Paciente varón de 12 años, obeso (BMI=32), con diagnóstico de Sme metabólico, que es visto en consulta por esteatohepatitis no alcohólica.
En el exámen físico presentaba hiperpigmentación en placas color gris parduzco de aspecto verrucoso y de superficie aterciopelada, localizadas en el cuello y axilas (zona de pliegues), siendo típicas lesiones de Acantosis Nigricans, vistas característicamente en éstos pacientes juveniles con obesidad y sme metabólico que presentan resistencia insulínica.

Paciente mujer de 56 años que se indicó una colonoscopía de screening y como hallazgo se encontró en el ciego una imagen de apéndice evertido. En el interrogatorio la paciente refería una apendicectomía a los 23 años.

Paciente de sexo masculino de 66 años de edad que comienza con sensación de pesadez en hipocondrio derecho a fines de diciembre de 2008.
Realiza ecografía que informa múltiples masas intrahepáticas sólidas de diferentes tamaños y de aspecto maligno.
En el examen físico presenta hígado aumentado de tamaño, irregular en epigastrico y aumentado de consistencia. No se palpa esplenomegalia.
El laboratorio informa:
GR 5.100.000  GB  4890   VES  25  Uremia 25  Glicemia 89  ALT 90   AST  78   FAL  678   GGT 789  5’ nucleotidasa 39  Bilirrubina 0.90  HBV (-) HCV (-)  CEA:  6897
CA 19-9: 1789  Alfa feto proteina: 8.2
Se solicita RMI (Enero 2009) que informa múltiples lesiones sólidas que comprometen  segmentos V, VI y  VII del lóbulo derecho entre 2-6 cm.
Se realiza una colonoscopía (Enero 2009) en la cual se visualiza una lesión de aspecto neoplásico exofítica e infiltrante en colon transverso. La anatomía patológica diagnostica un adenocarcinoma diferenciado.
Se interconsulta con Oncólogo y realiza quimioterapia en abril de 2009 con esquema
FOLFOX 4, que incluye la utilización de 5FU en infusión EV por 48 hs.
Realiza laboratorio de control en septiembre de 2009: ALT 34  AST  23   FAL  234   GGT 56  5’ nucleotidasa:10  CEA:18   CA 19-9: 23
La RMI de control (septiembre 2009) muestra solo 2 lesiones hepáticas sólidas de 2cm de diámetro cada una.
En la colonoscopía de control (octubre de 2009) no se constata la lesión previa del colon transverso que desaparece completamente, detectando un pólipo que se extrae resultando en la biopsia un adenoma tubulo-velloso sin displasia.
Ante la inesperada sorpresa de los resultados de los estudios se plantea ahora la posibilidad de realizar resección quirúrgica de las masas hepáticas.

Paciente de 51 años de edad de sexo femenino que en Octubre de 2008 comienza con saciedad precoz, pérdida de peso, astenia a predominio matinal y artralgias de falanges proximales y muñecas.
Es vista por un médico clínico en Febrero de 2009 quien le solicita análisis y constata un aumento de transaminasas (ALT 101 - AST 98) (N: <  35 / 31)-
Dentro de los antecedentes no refiere consumo de alcohol, drogas ni hepatopatias previas. Tampoco menciona antecedentes personales de cirugía ni familiares de enfermedades hepáticas.
Es derivada a consulta hepatológica en Marzo de 2009.
En el examen físico presenta hepatomegalia a 3cm del reborde costal, blanda e indolora sin esplenomegalia ni estigmas de hepatopatía crónica.
Laboratorio:
GR  4.340.000  Hto 38%  GB 4560  VES 66 mm  Plaquetas 238.000 ALT 98,  AST  76,  FAL 456, GGT 123  Uremia 34  Glicemia 78  Colesterol 234  Trigliceridos  267  TP 13  Colinesterasa 2670.
HCV (-)  HBV (-)  HIV (-)  HAV (-)  LKM (-)  AML 1/80  FAN 1/320  P-anca (-)
Pxe: Proteinas 7.8, albumina 4.4, Yglob 1.96
Ecografía:
Hígado homogéneo sin otros hallazgos de importancia.

Se realiza una biopsia hepática. Informe de Anatomía Patológica:
“Cuadro no concluyente entre CBP y colangiopatía autoinmune”
A3 - F2

SÍNDROMES DE SUPERPOSICIÓN

Puntos claves a tener en cuenta en las Enfermedades Inmunológicas del Hígado:

No hay superposición.

En una enfermedad hay elementos sugerentes de otras u otra entidad

Dos enfermedades distintas están presentes al mismo tiempo

Criterios diagnósticos de enfermedad autoinmune hepática:

Variantes de la Hepatitis Autoinmune:

HAI con AMA (+)

HAI con daño ductal

HAI con colestasis humoral

HAI seronegativa

Variantes de la Cirrosis Biliar Primaria:

CBP AMA (–)

CBP AMA (+) sin colestasis humoral

Variantes de la Colangitis Esclerosante Primaria:

En edad pediátrica la asociación de HAI y CEP es tan frecuente que se considera que el término “Colangitis Esclerosante Autoinmune” sería más adecuado.

Entre los adultos hasta un 17% presenta superposición con CEP

Características distintivas de la Colangitis Autoinmune:

AMA (–)

ANA (+) ASMA (+) ↑ Ig G

Colestasis clínica, humoral y/o histológica (lesión ductal florida)

Sin EII, Colangiografía normal

↑ Bilirrubina y ALT

Predominancia femenina

Cuáles son las diferencias entre HAI y CBP?

“Definición de Superposición de HAI y CBP”

Score modificado de HAI ³10

AMA (+)

Biopsia compatible con CBP

Colestasis humoral y/o clínica