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Manifestaciones
Gastrointestinales del Sarcoma de Kaposi
asociado a SIDA
INTRODUCCIÓN
La presentación clínica del SARCOMA DE KAPOSI (Sk) asociado a
SIDA puede ser muy variable desde una forma
mínima presentándose como un hallazgo
incidental, hasta formas floridas con mortalidad
significativa.
La manifestación mas frecuente del SK son las
lesiones en la piel. Las manifestaciones
extracutáneas son comunes, especialmente en
pacientes que nunca realizaron tratamiento con
HAART. El tracto gastrointestinal es el sitio
extracutáneo que más frecuentemente está
afectado.
CASO CLÍNICO
Paciente de 38 años, masculino que tiene sexo
con hombres, con antecedentes de infección por
VIH en noviembre 2006 y último recuento de
linfocitos CD4+ de 94/mm3, diagnóstico de
tuberculosis pulmonar hace 5 meses cursando el
día 34 de tratamiento antibacilar al momento de
la internación, adicto a cocaína inhalatoria
durante 20 años habiendo abandonado el hábito
hace 6 meses.
Ingresa a internación por cuadro de 30 días de
evolución caracterizado por tos inicialmente
seca pero que a los 21 días se hace productiva
con expectoración mucosa acompañada de episodios
de esputo hemoptoico, agregando fiebre de un
registro diario. Acompañando éste cuadro refería
dolor en región lateral del hemotórax izquierdo
asociado a la aparición de una tumoración
flogótica que aumenta de tamaño progresivamente.
En los últimos 3 días agrava la disnea que llega
a ser de mínimos esfuerzos.
En el examen físico se presentaba lúcido,
afebril, normotenso y eupneico.
En la cavidad oral se evidenciaban máculas
violáceas menores de 0.5 cm de diámetro,
redondeadas, localizadas en paladar, pilares
anteriores y mucosa yugal, y en número de 4 a 5.
A nivel respiratorio tenía hipoventilación
marcada en campo medio y base izquierda que se
correlacionaba con una radio-opacidad en la Rx
de tórax.
En la región lateral del hemotórax izquierdo y
nivel de la base presentaba una tumoración de 6
x 3 cm de diámetro, de borde indurado y
eritematoso con aumento de temperatura local y
centro fluctuante. Además tenía presencia de
otras lesiones papulares, violáceas, menores a 1
cm., algunas alargadas y otras redondeadas
pequeñas, en número de 4 a 5, distribuidas en
forma aisladas en el resto del tronco.
(Fotos 1 y 2)
Presentaba hepatomegalia de 3 cm por debajo del
borde costal.
Edemas bilaterales hasta tercio medio en ambas piernas con
signo de Godet +. Lesión maculopapular violácea
en planta del pie derecho, de 20 a 30 mm de
diámetro aproximadamente, de bordes irregulares
e indolora. (Foto 3)
Entre los exámenes complementarios que se realizaron, una TAC
de tórax evidenció una imagen cavitada con nivel
hidroaéreo de 30 mm en el lóbulo superior
izquierdo. (Foto 4). En cortes
abdominales superiores se observó hepatomegalia
homogénea y a nivel gástrico se observaban
múltiples imágenes de “falta de relleno” con el
contraste oral que suponían lesiones de tipo
polipoideas. (Foto 5)
Se realizó una biopsia de piel que informó diagnóstico de
“Sarcoma de Kaposi” imagen que protruye a la luz
y que constituye el “signo del promontorio”
característico de Sarcoma de Kaposi.
VIDEOENDOSCOPÍA ALTA: (Foto 6):
la biopsia de estas lesiones confirmaron el
diagnóstico de Sarcoma de Kaposi.
DISCUSIÓN
El SARCOMA DE KAPOSI (SK) es un tumor del endotelio vascular
descrito por primera vez en 1872 por Moritz
Kaposi, un dermatólogo húngaro.
Se describen 4 variantes clínicas:
1.
El SK clásico,
que afecta a hombres de edad avanzada en la
región de Europa del este o Mediterráneo,
teniendo una sobrevida de años o décadas.
2.
El SK endémico,
que afecta a adultos y niños del África, y que
tiene una sobrevida de meses o años.
3.
El SK asociado a inmunodepresión o transplante,
el cual tiene una sobrevida media de meses o
años.
4.
El SK epidémico o asociado a SIDA, que es de los 4 el que tiene peor pronóstico, con una
sobrevida media de semanas o meses.
Antes del advenimiento del HAART la prevalencia del SK era
20.000 veces mayor en pacientes con SIDA
comparado con la población general.
Si bien con el HAART se ha logrado una reducción sustancial
de la prevalencia, morbilidad, y mortalidad del
SK relacionado a SIDA, y algunos avances en el
tratamiento con quimioterapia han permitido un
manejo mucho mas efectivo, actualmente sigue
siendo una enfermedad con pronóstico y
tratamiento desalentadores.
Manifestaciones Clínicas:
La presentación clínica del SK asociado a SIDA puede ser muy
variable desde una forma mínima presentándose
como un hallazgo incidental, hasta formas
floridas con mortalidad significativa.
La manifestación mas frecuente del SK son las lesiones en la
piel, las cuales aparecen usualmente como
pápulas pigmentadas de apariencia característica
pudiendo variar de rosadas o purpúricas, a
marrones o negro-amarronadas, las cuales
aparecen mas frecuentemente en torso, piernas y
pies, cara (especialmente en la nariz) y
genitales, pudiendo variar en su tamaño desde
algunos milímetros a varios centímetros de
diámetro. (Fig 1)
Menos comúnmente pueden presentarse como lesión plana, o bien
en placa, o en forma nodular, pudiendo incluso
coalescer y formar extensas áreas de compromiso
tumoral, o bien eventualmente ulcerarse. Las
lesiones en placa son más características en las
regiones del muslo y de la planta de los pies.
Las áreas de lesión extensa frecuentemente están
asociadas a un edema que responde pobremente al
tratamiento. Incluso puede presentarse también
linfedema que localiza especialmente en las
piernas, la cara y los genitales y que suele ser
extenso y desproporcionado con respecto a la
magnitud del compromiso cutáneo. (Fig 2)
Las manifestaciones extracutáneas son comunes, especialmente
en pacientes que nunca realizaron tratamiento
con HAART.
El compromiso de la cavidad oral puede verse hasta en un 40%
al diagnóstico inicial, presentándose como
placas purpúricas o amarronadas sobre el paladar
blando o las encías, y siendo éstas usualmente
asintomáticas, aunque ocasionalmente pueden
provocar molestias y presentar sangrado
fácilmente. La afectación de la cavidad oral ha
sido asociada fuertemente con el compromiso en
otras áreas del tracto gastrointestinal. (Fig
3)
El compromiso visceral ocurre cercano al 50 % de los casos,
aunque solamente pocos pacientes resultan ser
sintomáticos.
El tracto gastrointestinal es el sitio extracutáneo que más
frecuentemente está afectado. El estómago, el
colon y el intestino delgado son los sitios
donde más frecuentemente asientan las lesiones,
aunque han sido bien descriptas también en
hígado, bazo, páncreas y epiplón. Cuando son
sintomáticas pueden presentarse con dolor
abdominal, pérdida de peso, diarrea, hemorragia.
En
la TAC suele hacerlo en forma de engrosamiento intestinal
(Recto – Ciego), y como imágenes nodulares
múltiples a nivel hepático o esplénico, con o
sin adenopatías regionales.
(Fig 7)
En 1988 el AIDS Clinical Trials Group
propone un sistema de estadificación (“TIS”) que
clasifica a los pacientes en categorías de bajo
y alto riesgo:
|
TIS |
Riesgo bajo (0) |
Riesgo alto (1) |
|
Cualquiera de los siguientes |
Cualquiera de los siguientes |
|
Tumor (T) |
Limitado a la piel, a ganglios
linfáticos, o mínima enfermedad
oral |
Tumor asociado a edema.
SK oral o visceral. |
|
Sistema inmune (I) |
CD4 ≥ 150/mm3 |
CD4 < 150/mm3 |
|
Enf. sistémica (S) |
Sin historia de infección
oportunista
Sin síntomas “B”
Estado general (Karnofsky) ≥ 70 |
Historia de infección oportunista
Presencia de síntomas “B”
Karnofsky < 70
Otra enfermedad asociada al HIV |
Tratamiento:
Los objetivos del tratamiento incluyen:
·
Aliviar los síntomas
·
Disminuir el tamaño tumoral aliviando el edema
·
Manejo el compromiso visceral
·
Prevenir la progresión de la enfermedad
·
Manejo del estrés psicológico
·
Intentar la cura
El recuento de CD4+ y la carga viral HIV-1 son importantes
para la estadificación y para las decisiones del
tratamiento.
No hay datos que indiquen que el tratamiento mejore la
sobrevida.
Las opciones de tratamiento dependen de la biología tumoral
(grado de enfermedad e índice de crecimiento),
la carga viral, recuento de CD4+, y la condición
clínica del paciente, pero en definitiva deben
ser evaluadas teniendo en cuenta las necesidades
específicas de cada paciente.
Ø
TRATAMIENTOS LOCALES
·
Gel tópico de Alitretinon
·
Radiación local
·
Inyección intralesional de quimioterápicos
·
Terapia láser foto dinámica
·
Escisión quirúrgica
Ø
HAART
Tiene como objetivos disminuir al máximo la carga viral,
disminuir tamaño y número de lesiones, y evitar
casos nuevos.
Puede por sí solo producir resolución de lesiones cutáneas.
Los pacientes de bajo riesgo según la estadificación ya
mencionada pueden mostrar regresión tumoral sólo
con HAART sin la necesidad de complementarlo con
quimioterapia, a diferencia de aquellos
pacientes de alto riesgo que habitualmente
requieren de una combinación de ambos para su
tratamiento.
Ø
QUIMIOTERAPIA
El estado inmunológico profundamente deprimido del huésped
limita la utilidad terapéutica de la
quimioterapia sistémica.
Las drogas que actualmente son utilizadas son las siguientes:
·
ANTRACICLINAS LIPOSOMALES:
Se han convertido en el tratamiento quimioterápico de primera
línea para los pacientes con SK diseminado y
sintomático. Las que estás actualmente aprobadas
son la DOXORRUBICINA Y la DAUNORRUBICINA.
·
TAXANES:
El que se utiliza es el PACLITAXEL (TAXOL) que demostró
eficacia en pacientes con resistencia a las
antraciclinas. La duración media de la respuesta
es de aproximadamente 10 meses.
La interacción entre Paclitaxel y HAART limita su uso ya que
ambos son metabolizados por la citocromo P-450.
·
INMUNOTERAPIA: INTERFERÓN ALFA
Puede producir respuesta clínica significativa en aquellos
con lesiones limitadas a la piel y grados
moderados de inmunosupresión.
La respuesta es lenta y su efecto máximo se observa después
de 6 meses o más. Se asocia a menudo a toxicidad
sistémica significativa, por lo tanto no es
conveniente utilizarlo en el tratamiento de
pacientes con SK sintomático, muy agresivo, o de
rápida evolución.
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