ROL DE LA COLANGIOPANCREATOGRAFÍA ENDOSCÓPICA RETRÓGRADA EN LA PATOLOGÍA PEDIÁTRICA

En 1976 Waye publicó la primera canulación endoscópica exitosa de la papila en un niño (1), y seis años más tarde Cotton y col realizaron la primera esfinterotomía en un paciente pediátrico (2).

A partir de ese momento, la Colangiopancreatografía Endoscópica Retrógrada (CPRE) pasó a integrar el arsenal diagnóstico y terapéutico de la patología biliopancreática pediátrica, multiplicándose los reportes de su empleo en diversas circunstancias, con resultados comparables a los obtenidos en pacientes adultos (3-6).

A principios de esta década, la Sociedad Norteamericana de Gastroenterología Pediátrica (NASPGHAN) dio a conocer su punto de vista, y emitió recomendaciones para la aplicación de la CPRE en niños, remarcando las particularidades que caracterizan la aplicación de la técnica en estos pacientes (7).

A lo largo de estos años ha quedado claro que es un procedimiento seguro y efectivo en manos experimentadas. Sin embargo, aún queda por establecer con claridad cuál es el verdadero rol que debería cumplir, debido a que carecemos de datos basados en estudios con diseño estadístico apropiado.

Esto es en parte por que la frecuencia de la patología biliopancreática es muy inferior en el niño con respecto al adulto, a lo que hay que agregarle la irrupción de nuevos métodos diagnósticos, como la Ultrasonografía Endoscópica (EUS), y la Colangiorresonancia Magnética (CRMI) que amplían la oferta disponible en el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes (8,9).

Esta breve revisión intentará repasar los aspectos más destacados a tener en cuenta por quien debe decidir sobre la realización de una CPRE en un paciente pediátrico, especialmente en lo referido a las condiciones de seguridad y las indicaciones de la técnica.

CONSIDERACIONES TÉCNICAS PARTICULARES

La CPRE es un procedimiento invasivo que requiere la asistencia de personal especialmente entrenado en la realización de anestesia general en pacientes pediátricos. La facilidad con la que se obstruye la vía aérea en el niño ante el pasaje de endoscopios de calibre relativamente grande obliga a realizar el estudio con intubación endotraqueal en la mayoría de los casos (10-11).

A partir de los 2 a 3 años de edad pueden utilizarse sin inconvenientes los duodenoscopios convencionales de 12mm de diámetro, con canal operador de 3.2 mm, que permiten la mayoría de los procedimientos terapéuticos, incluyendo la colocación de prótesis de hasta 7 Fr (7).

Para el caso excepcional del niño menor, puede ser necesario acceder a equipos especiales de menor calibre, no disponibles en nuestro medio.

Concentraciones de Yodo en el líquido de contraste entre 150 y 300 mg/ml permiten obtener imágenes adecuadas, sin riesgo de complicaciones adicionales.

Es conveniente un período de observación mínimo posterior al procedimiento, de entre 12 hs (para maniobras diagnósticas), y 24 hs (para maniobras terapéuticas) en internación, y con acceso a servicios de cirugía y cuidados intensivos pediátricos en caso de ser requeridos (7).

¿Quién debe realizar el procedimiento?

La CPRE es un procedimiento complejo, que no debe ser intentado por quien no reúna los requisitos básicos de idoneidad que han sido aceptados y publicados. Esto supone la realización de un número mínimo de estudios durante la fase de entrenamiento, y el mantenimiento de la práctica en forma continua, lo que es muy difícil de alcanzar para el endoscopista pediátrico dado la escasa frecuencia de la patología biliopancreática en los niños.

Por tal motivo se debe estimular la colaboración entre un operador experimentado en la patología del adulto, y el pediatra gastroenterólogo / hepatólogo a fin de  lograr el máximo beneficio posible con el menor riesgo para el paciente (7,10).

Ninguno de los dos por separado estará en condiciones de resolver con eficacia los problemas particulares que plantea este procedimiento en los niños.

INDICACIONES

Las indicaciones de la CPRE en pediatría se caracterizan por la casi ausencia de patología tumoral y el mayor peso de las malformaciones congénitas (11).

En general, podemos considerarlas en 2 categorías: Biliares y Pancreáticas.

- BILIARES

Atresia de Vías Biliares

La opacificación del árbol biliar extrahepático es considerado el “gold standard” en el diagnóstico de esta patología típica del lactante pequeño.

Si bien existen series publicadas que muestran un alto porcentaje de éxito y adecuación diagnóstica de la CPRE en neonatos con colestasis, la necesidad de contar con equipos de tamaño pequeño ha impedido la generalización de su uso.

La combinación de datos de la clínica, el laboratorio y la ecografía permite un alto grado de certeza preoperatoria, lo que sumado a la necesidad de una laparotomía para confirmar el diagnóstico e iniciar la terapéutica (cirugía de Kasai) arroja dudas acerca de la verdadera utilidad del método en estos pacientes (10).

Quiste de Colédoco 

La CPRE es muy sensible y específica para delinear la anatomía de esta malformación, especialmente en lo concerniente a la presencia de una anomalía de la unión biliopancreática (AUBP) (10). Con la mejoría de las imágenes obtenidas por CRMI, su utilidad como método diagnóstico ha comenzado a cuestionarse (13,14).

Dado que el tratamiento es la escisión radical del quiste a través de cirugía, la CPRE sólo tendría aplicación en aquellos casos de presentación aguda asociada a pancreatitis o colangitis en los que la esfinterotomía puede proveer descompresión de los conductos biliar y pancreático, como puente hasta el tratamiento definitivo (15).

Litiasis Coledociana

Es quizá la indicación más clara de la CPRE, especialmente cuando el paciente está sintomático, en el contexto de una colangitis aguda, o una pancreatitis severa que no mejora con tratamiento médico (7,10). Existen numerosos reportes de éxito con la esfinterotomía, y extracción de los litos con canastilla o balón, con tasas de complicaciones comparables a las series de adultos (16,17).

Las consecuencias a largo plazo de la ablación del esfínter de Oddi en la edad pediátrica son desconocidas, por lo que algunos autores han propuesto la realización de dilatación de la papila con balón, aunque esta técnica no es recomendable para cálculos grandes, y se asocia con una mayor frecuencia de pancreatitis posterior al procedimiento (10).

Colangitis Esclerosante

La CPRE brinda excelentes detalles de la anatomía del árbol biliar intra y extrahepático, aunque como sucede en otras aplicaciones, ha ido perdiendo terreno como método diagnóstico frente al avance de la CRMI (18).

Su utilidad es más clara como tratamiento de los raros casos en que existe una estenosis dominante en la vía biliar principal, donde se ha reportado con éxito la dilatación con balón. La colocación de stents es una alternativa posible, aunque no se conocen los riesgos a lago plazo de esta maniobra en los niños, por lo que debe valorarse cuidadosamente su indicación en cada caso.

Ascaridiasis

Esta parasitosis está muy difundida en nuestro medio. Ocasionalmente los gusanos adultos migran hacia el colédoco, produciendo cuadros obstructivos similares a las litiasis. La extracción de estos vermes con canastilla es un método seguro y efectivo para liberar la vía biliar y aliviar las complicaciones (19).

Complicaciones del Tx Hepático

La estenosis de la vía biliar es una complicación relativamente frecuente en el Tx hepático pediátrico, y su localización y etiología, variadas. La CPRE tiene su mejor indicación en la dilatación de aquellas que se presentan a nivel de la anastomosis quirúrgica (10,20). Dado que en los niños raramente se realiza una anastomosis término–terminal del colédoco, su aplicación es más restringida, en favor de técnicas de abordaje percutáneo con control radiológico.

Trauma hepático

Ocasionalmente la lesión del árbol biliar luego de un traumatismo produce fuga del contenido hacia la cavidad peritoneal. La CPRE permite la colocación de stents para bloquear la perforación cuando ésta es accesible. En otros casos, cuando la lesión es más periférica, la realización de una esfinterotomía permite reducir la presión en el sistema y facilitar el drenaje hacia la vía biliar principal. Esto disminuye el volumen de la pérdida y facilita el cierre de la perforación.

- PANCREÁTICAS

Pancreatitis aguda

La etiología de la pancreatitis aguda en niños es variada, y usualmente se trata de formas leves, no complicadas, en las que la CPRE no cumple ningún rol.

Al igual que en adulto, en la pancreatitis aguda biliar sólo está indicada cuando se asocia a una colangitis (síndrome coledociano), o en aquellos casos severos que empeoran durante el tratamiento médico.

Pancreatitis recurrente

La recurrencia de cuadros de pancreatitis aguda debe hacer sospechar la presencia de una anomalía congénita que causa obstrucción. Las 2 más comunes son el Páncreas Divisum y la AUBP.

- Páncreas Divisum: Se produce por la anomalía de fusión del páncreas dorsal con el páncreas ventral de tal modo que el conducto de Santorini drena la mayor parte de la secreción de la glándula a través de la papila menor, lo que se estima que produce una obstrucción relativa. Se ha reportado la realización exitosa de esfinterotomía de la papila menor en pequeñas series pediátricas con mejoría de los síntomas y buena evolución en el seguimiento posterior. Su implementación debe seleccionarse cuidadosamente y está reservada a centros con gran experiencia (16).

- AUBP: Es una malformación congénita en la que el colédoco y el conducto de Wirsung se unen antes de llegar a la pared duodenal, y por lo tanto fuera de la influencia del esfínter de Oddi, dando lugar a un canal común largo que permite el reflujo de la secreción pancreática en el árbol biliar y viceversa. Esta situación predispone a episodios recurrentes de colangitis y pancreatitis dado la frecuente asociación con estenosis distal del canal común, y precipitación de secreciones intraductales.

En casi todos los casos existe una dilatación de la vía biliar principal (Quiste de Colédoco), y el tratamiento, como ha sido comentado más arriba, es quirúrgico (15,21).

La CPRE es de gran utilidad para descomprimir la encrucijada biliopancreática y remover las secreciones que suelen precipitarse en la desembocadura, proveyendo alivio hasta la cirugía definitiva.

Ocasionalmente se produce la obstrucción recurrente del conducto pancreático por material residual aún después de la cirugía. En estos pacientes se puede desobstruir el flujo pancreático ampliando la papilotomía y removiendo las secreciones precipitadas (22).

Pancreatitis crónica

La mayor utilidad de la CPRE radica en la extracción de cálculos del conducto principal cuando éste se encuentra dilatado y ocupado. El objetivo es aliviar el dolor y evitar la destrucción progresiva de la glándula.

Indicaciones más controversiales son la colocación de drenajes y la esfinterotomía endoscópica en ausencia de obstrucción anatómica evidente.

Como se dijo anteriormente, estos procedimientos están reservados a unos pocos centros con gran experiencia, generalmente adquirida en pacientes adultos (10,16,17).

Disfunción del esfínter de Oddi  

Existen publicaciones sobre la utilidad de la esfinterotomía en niños con dolor epigástrico asociado a hiperamilasemia recurrente, en los que se detecta una presión del esfínter aumentada, medida por manometría durante la CPRE (23).

Se debe ser cauto en la aceptación de esta indicación ante la ausencia de criterios de diagnóstico claros para la edad pediátrica, y teniendo en cuenta lo ya apuntado acerca de las consecuencias a largo plazo de la papilotomía en los niños.

Traumatismo pancreático

Tal como sucede en la vía biliar, cuando existe lesión del conducto principal la colocación de un stent puede bloquear la pérdida y permitir la reparación.

El drenaje de seudoquistes por vía transduodenal asistido por EUS también es una alternativa, aunque la tasa de complicaciones es elevada, por lo que debe evaluarse cuidadosamente su indicación en cada caso (10).

En resumen: la aplicación de la CPRE en pacientes pediátricos ha demostrado ser segura y efectiva en los más variados escenarios, cuando se han cumplido los requisitos de entrenamiento y disponibilidad de equipos apropiados.

Tal como sucedió con otras técnicas endoscópicas, su aplicación ha evolucionado hasta convertirse en una herramienta fundamentalmente terapéutica, en donde encuentra sus indicaciones más definidas.

El mejoramiento registrado en las imágenes obtenidas por otros métodos, como la CRMI obligan a redefinir continuamente el rol de cada uno de ellos a fin de obtener el mayor beneficio en favor de nuestros pacientes.

Abreviaturas:

CPRE: Colangiopancreatografía Endoscópica Retrógrada.

CRMI: Colangiorresonancia Magnética.

AUBP: Anomalía de la Unión Biliopancreática.

Bibliografía:

1-     Waye JD. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography in the infant. Am J Gastroenterol 1976;65:461-3.

2-     Cotton PB, Laage NJ. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography in children. Arch Dis Cild 1982;57:131-6.

3-     Brown CW, Werlin SL, Geenen JE, et al. The diagnostic and therapeutic role of endoscopic retrograde cholangiopancreatography in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1993;17:19-23.

4-     Poddar U, Thapa BR, Bhasin DK, et al. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography in the management of pancreatobiliary disorders in children. J Gastroenterol Hepatol 2001;16:927-31.

5-     Heyman MB, Shapiro HA, Thaler MM. Endoscopic retrograde cholangiography in the diagnosis of biliary malformations in infants. Gastrointest Endosc 1988;34:449-53.

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22-  Kaneko K, Ono Y, Tainaka T, et al. Fatty acid calcium stones in patients with pancreatobiliary maljunction/choledochal cyst as another cause of obstructive symptoms besides protein plugs. J Pediatr Surg 2008;43:564-7.

23-  Varadarajulu S, Wilcox CM. Endoscopic management of sphincter of Oddi dysfunction in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2006;42:526-30.